Синдром Морриса 1
Делия
offline
Наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз - гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома - несоответствие между гонадным полом и фенотипом: телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо. Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации. Для полной формы характерно полное отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, типичное женское телосложение, хорошее развитие молочных желез, наружных гениталий (половых органов). Влагалище нормальное или укороченное, заканчивается слепо. Причиной обращения к врачу является отсутствие менструаций, при этом пациенты не сомневаются в своей принадлежности к женскому полу. В некоторых случаях они вынуждены обращаться к врачу из-за неудобств, связанных с малым размером влагалища и возникающими при этом болевыми ощущениями во время коитуса. Половой акт у большей части лиц с данным синдромом сопровождается сексуальным возбуждением, оргазмом.
Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков мужского типа телосложения - маскулинизации: узкий Таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в некоторых случаях проявляется грубым голосом. Могут иметь место недостаточная уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).
В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.
Скандальный диагноз поставил российский ученый Эфроимсон национальной героине французского народа - легендарной Жанне д'Арк, снявшей в считанные дни длившуюся несколько месяцев осаду Орлеана, несколько раз разбивавшей отряды английского короля и в конце концов сожженной на костре в оккупированном Руане в 1431 году по приговору английского военного трибунала. Лишь спустя пять столетий после произошедших событий отечественному эскулапу стали известны причины, по которым Жанну д'Арк... обвинили в связях с дьяволом.
Раскрыть загадку смерти Жанны удалось, изучив биографические данные и материалы следствия периода пребывания Орлеанской Девы в английском плену. Сведя воедино множество признаков и симптомов, ученый пришел к выводу, что знаменитая крестьянка страдала редким гинекологическим заболеванием. Медицина тех лет не могла объяснить его иначе, как дьявольщиной.
Средневековые эскулапы заподозрили неладное, когда впервые осмотрели Жанну д'Арк раздетой. На обнаженном теле молодой француженки совсем не было волос.
Как известно, волосы на теле появляются у нормально развивающихся девочек лет в 12 и являются одним из важнейших признаков половой зрелости. В момент приговора Жанне исполнилось 19 лет. Рост волос у нее даже не намечался. Дальше - хуже. Ко второму месяцу заключения врачи, к своему ужасу, заметили, что Жанна понятия не имеет о так называемых женских критических днях. У нее отсутствовал менструальный цикл. Не исключено, что медики смогли выяснить и тот страшный для средневековья акт, что внутреннее строение половых органов отличалось от строения органов у обыкновенных женщин. Судя по всему, отсутствие менструации и резкая аномалия в строении Жанниных детородных органов и послужило основным доводом для вынесения обвинения.
Как сообщили в Республиканском центре репродукции человека, современной науке подобное заболевание хорошо известно. Оно проходит на генетическом уровне и называется синдром (тестикулярной феминизации) Морриса. Женщина с таким диагнозом обладает необыкновенной физической силой. Причем внешне она может оставаться очень привлекательной - стройной, высокой и статной. (По описаниям биографов, именно такой и была Жанна д'Арк.) Кроме полного отсутствия волосяного покрова на теле одним из симптомов заболевания считается склонность больных к переодеванию в мужскую одежду. (Поскольку Жанна принимала самое непосредственное участие в сражениях, ее стремление носить мужские доспехи никого не настораживало.) Ко всему прочему, следует добавить, что в экстремальных ситуациях женщины с синдромом Морриса проявляют просто фантастический героизм, не укладывающийся ни в какие стандартные понятия. На подобные подвиги оказывается способным далеко не каждый мужчина. (Напомним, что лишь личный героизм Жанны д'Арк заставил французов воспрять духом и переломить ход Столетней войны.)
В личной жизни женщины, больные синдромом Морриса, практически ничем не отличаются от нормальных женщин. Они испытывают сильное половое влечение к мужчинам. Оргазм их ярко окрашен. К сожалению, ни при каких обстоятельствах они не могут забеременеть. Детородный орган - женская матка - при синдроме Морриса отсутствует. Влагалище представляет собой как бы глухой карманчик длиной всего лишь несколько сантиметров. На месте женских яичников расположены... мужские яички. Последние словно искусственно "встроены" внутри. Таким образом, женщины, страдающие синдромом Морриса, на 30 процентов являются мужчинами.
Естественно, средневековый английский трибунал мог разделаться с народной героиней и без обвинения в незаконных связях с дьяволом, ведь крови британских захватчиков только за один 1429 год она пролила немало. Но другие исторические детали подтверждают, что у Жанны что-то действительно могло быть "нечисто". Помнится, французский король, который, по сути, был обязан ей сохранением собственной короны, ничего не сделал для спасения Орлеанской Девы. Не исключено, что его подробно проинформировали о физиологических особенностях Жанны д'Арк и монарх также поверил в то, что спасительница знается с Сатаной. По свидетельствам биографов, увидеть смерть Жанны д'Арк смогли лишь несколько высокопоставленных лиц английского трибунала. Кострище кольцом окружало несколько тысяч английских воинов. Все они стояли спиной к зрелищу. Простой народ на площади вообще довольствовался только дымом от костра. А ведь ведьм в те времена всегда сжигали прилюдно. Видимо, в данном случае усиленные меры безопасности были приняты не только в силу опасений, что Жанну попытаются освободить, но и по причине глубокой, искренней веры в ее связь с дьяволом.
По данным Республиканского центра репродукции человека, в среднем лишь пятеро из ста тысяч женщин страдают синдромом Морриса. Таким образом, французскому королю Карлу VII крупно повезло. Окажись Жанна д'Арк абсолютно здоровой, монарх остался бы без короны, а Франция без независимости. (Из различных источников)
Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков мужского типа телосложения - маскулинизации: узкий Таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в некоторых случаях проявляется грубым голосом. Могут иметь место недостаточная уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).
В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.
Скандальный диагноз поставил российский ученый Эфроимсон национальной героине французского народа - легендарной Жанне д'Арк, снявшей в считанные дни длившуюся несколько месяцев осаду Орлеана, несколько раз разбивавшей отряды английского короля и в конце концов сожженной на костре в оккупированном Руане в 1431 году по приговору английского военного трибунала. Лишь спустя пять столетий после произошедших событий отечественному эскулапу стали известны причины, по которым Жанну д'Арк... обвинили в связях с дьяволом.
Раскрыть загадку смерти Жанны удалось, изучив биографические данные и материалы следствия периода пребывания Орлеанской Девы в английском плену. Сведя воедино множество признаков и симптомов, ученый пришел к выводу, что знаменитая крестьянка страдала редким гинекологическим заболеванием. Медицина тех лет не могла объяснить его иначе, как дьявольщиной.
Средневековые эскулапы заподозрили неладное, когда впервые осмотрели Жанну д'Арк раздетой. На обнаженном теле молодой француженки совсем не было волос.
Как известно, волосы на теле появляются у нормально развивающихся девочек лет в 12 и являются одним из важнейших признаков половой зрелости. В момент приговора Жанне исполнилось 19 лет. Рост волос у нее даже не намечался. Дальше - хуже. Ко второму месяцу заключения врачи, к своему ужасу, заметили, что Жанна понятия не имеет о так называемых женских критических днях. У нее отсутствовал менструальный цикл. Не исключено, что медики смогли выяснить и тот страшный для средневековья акт, что внутреннее строение половых органов отличалось от строения органов у обыкновенных женщин. Судя по всему, отсутствие менструации и резкая аномалия в строении Жанниных детородных органов и послужило основным доводом для вынесения обвинения.
Как сообщили в Республиканском центре репродукции человека, современной науке подобное заболевание хорошо известно. Оно проходит на генетическом уровне и называется синдром (тестикулярной феминизации) Морриса. Женщина с таким диагнозом обладает необыкновенной физической силой. Причем внешне она может оставаться очень привлекательной - стройной, высокой и статной. (По описаниям биографов, именно такой и была Жанна д'Арк.) Кроме полного отсутствия волосяного покрова на теле одним из симптомов заболевания считается склонность больных к переодеванию в мужскую одежду. (Поскольку Жанна принимала самое непосредственное участие в сражениях, ее стремление носить мужские доспехи никого не настораживало.) Ко всему прочему, следует добавить, что в экстремальных ситуациях женщины с синдромом Морриса проявляют просто фантастический героизм, не укладывающийся ни в какие стандартные понятия. На подобные подвиги оказывается способным далеко не каждый мужчина. (Напомним, что лишь личный героизм Жанны д'Арк заставил французов воспрять духом и переломить ход Столетней войны.)
В личной жизни женщины, больные синдромом Морриса, практически ничем не отличаются от нормальных женщин. Они испытывают сильное половое влечение к мужчинам. Оргазм их ярко окрашен. К сожалению, ни при каких обстоятельствах они не могут забеременеть. Детородный орган - женская матка - при синдроме Морриса отсутствует. Влагалище представляет собой как бы глухой карманчик длиной всего лишь несколько сантиметров. На месте женских яичников расположены... мужские яички. Последние словно искусственно "встроены" внутри. Таким образом, женщины, страдающие синдромом Морриса, на 30 процентов являются мужчинами.
Естественно, средневековый английский трибунал мог разделаться с народной героиней и без обвинения в незаконных связях с дьяволом, ведь крови британских захватчиков только за один 1429 год она пролила немало. Но другие исторические детали подтверждают, что у Жанны что-то действительно могло быть "нечисто". Помнится, французский король, который, по сути, был обязан ей сохранением собственной короны, ничего не сделал для спасения Орлеанской Девы. Не исключено, что его подробно проинформировали о физиологических особенностях Жанны д'Арк и монарх также поверил в то, что спасительница знается с Сатаной. По свидетельствам биографов, увидеть смерть Жанны д'Арк смогли лишь несколько высокопоставленных лиц английского трибунала. Кострище кольцом окружало несколько тысяч английских воинов. Все они стояли спиной к зрелищу. Простой народ на площади вообще довольствовался только дымом от костра. А ведь ведьм в те времена всегда сжигали прилюдно. Видимо, в данном случае усиленные меры безопасности были приняты не только в силу опасений, что Жанну попытаются освободить, но и по причине глубокой, искренней веры в ее связь с дьяволом.
По данным Республиканского центра репродукции человека, в среднем лишь пятеро из ста тысяч женщин страдают синдромом Морриса. Таким образом, французскому королю Карлу VII крупно повезло. Окажись Жанна д'Арк абсолютно здоровой, монарх остался бы без короны, а Франция без независимости. (Из различных источников)